Ipo E Iper Igm

Ipo e iper igm

Sintomi della sindrome da iper-IgM legata all'X di tipo 1 (NIGM1)

Le prime manifestazioni cliniche di HIGM1 possono essere attribuite a infezioni di luoghi diversi.

Come con altri difetti del prodotto anticorpale, il quadro clinico di HIGMI è dominato da ripetute infezioni batteriche.

Ipo e iper igm

Con la più grande frequenza, il coinvolgimento di vari reparti del sistema bronco-polmonare, gli organi ENT sono annotati. La polmonite ripetuta è caratterizzata da una tendenza al flusso prolungato, una risposta inadeguata alla terapia antibiotica standard.

Inoltre, lo spettro infettivo contiene Toxoplasma gondii P.carinii, Cryptosporidia, micobatteri, cioè infezioni opportunistiche peculiari dei difetti cellulari.

Si notano anche infezioni virali e fungine.

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Circa un terzo dei pazienti con iper-IgM diagnosticata con uno stato di immunodeficienza sono collocati quando il paziente sviluppa polmonite da pneumocisti a 1 anno di età.

Caratteristico per la sindrome XHIGM è il coinvolgimento del tratto gastrointestinale nel processo infettivo, con lesioni ulcerative dei suoi vari reparti.

La diarrea che si sviluppa nel 50% dei pazienti può essere sia acuta che cronica e spesso è causata dalla criptosporidiosi.

Ipo e iper igm

Questa infezione è anche associata ad un'alta incidenza di colangite sclerosante - una complicanza grave e spesso fatale della sindrome di gynep-IgM legata all'X.

L'alta incidenza di tumori epatici e delle vie biliari è anche caratteristica dei pazienti con XHIGM.

Ipo e iper igm

Normalmente, CD40 non è espresso dall'epitelio biliare e la sua espressione si verifica quando si verifica l'infiammazione. La mancanza di legame delle cellule CD40 dell'epitelio biliare con il ligando CD40 porta alla loro proliferazione incontrollata. Il danno epatico in questo gruppo di pazienti può essere identificato come una delle complicanze più gravi che determinano il decorso e la prognosi della malattia.

Tra le infezioni del sistema nervoso centrale nei pazienti con sindrome iper-IgM, si nota meningoencefalite da enterovirus e toxoplasma.

La manifestazione non infettiva più comune della malattia è la neutropenia.

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Neytoropeniya, con ricorrenti stomatiti si verifica nel 50% dei casi di sindrome iper-IgM legata al cromosoma X, alcuni pazienti durante la neutropenia, grave, con frequenti recidive, mentre altri - è di natura intermittente, la genesi neutropenia a XH1GM non è chiaro, autoanticorpi anti-neutrofili non è definito non esiste una chiara correlazione tra la mutazione in gene ligando CD40 uno e lo sviluppo di neutropenia.

La neutropenia si trova anche in pazienti infetti da infezione da parvovirus B19. Linfociti B, cellule epiteliali timici, ed eventualmente altri (microambiente delle cellule del midollo osseo) secernono granulociti fattore stimolante le colonie in risposta alla stimolazione del recettore CD40, tuttavia questo non si spiega con la neutropenia assenza nel resto dei pazienti con carenza CD40 ligando.

I disordini autoimmuni sono una manifestazione caratteristica della sindrome iper-IgM.

Ipo e iper igm

Tra le complicazioni autoimmuni, la frequenza della colite ulcerosa non specifica, la colangite sclerosante è alta. Sviluppato anche citopenia immune, artrite sieronegativa, nefrite,

Per la forma X-linked della sindrome giper-IgM, la linfoadenopatia è caratteristica, in alcuni casi significativa, dell'epatosplenomegalia.

Pazienti linfonodi CD40L-carenti sono caratterizzati dalla rottura della struttura, ipoplasia o assenza di centri germinali, dovuto all'interazione inefficiente di CD40-CD40L in zone eksgrafollikulyarnyh, e di conseguenza, rottura di reclutamento di cellule di centri terminali progenitore.

Hyper IgM Syndrome - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology